Всё, что вы хотели знать о биглях!

Рейтинг:   / 1

1. Мафия и заводчики
Что общего у большинства современных заводчиков и мафии? Странный вопрос, скажете вы. К сожалению, это вполне объективная реальность. Ответ заключается в том, что Пэджет, известный генетик , называет «кодексом молчания» заводчиков или «омертой» применительно к Коза Ностре. Оба понятия означают гробовое молчание. Когда речь идет о преступниках, причины их конспирации вполне понятны, но зачем заводчику соблюдать «омерту»?

Наиболее распространенной причиной того, что заводчики не хотят делиться генетической информацией, является их страх стать объектом «охоты на ведьм». Хотя на самом деле, все гораздо сложнее. Начинается все с человеческого желания иметь самое лучшее. Помните менталитет «быть не хуже других»? Все хотят иметь самое лучшее и быть объектом похвалы. Большинству людей трудно признать, что-то, что принадлежит им или создано ими, имеет недостатки. Кроме того, не последнюю роль играют огромные финансовые и эмоциональные инвестиции, которые вкладывают в своих собак. Признание того, что у производителей или производительниц, которых заводчики так тщательно подбирали, могут оказаться генетические дефекты, ужасно, и многие даже не допускают мысли о том, что у их собак могут быть дефективные гены. Страх навешивания ярлыка «плохой заводчик» является причиной того, что заводчики придерживаются этого пресловутого «кодекса молчания». 

2. Дефективные гены
Но еще более пагубным, чем кодекс молчания , является нежелание задуматься о том, что дефективные гены могут оказаться в рамках программы разведения и сохраняться на протяжении поколений, незаметно цепляясь через различные крови прежде, чем проявят себя. Возможно ли , чтобы внешне здоровые собаки распространяли опасные, иногда даже летальные, гены в популяции породы до тех пор, пока два здоровых носителя дефективных генов не произведут больное потомство? Конечно, возможно, и время и генетики говорят, как это происходит.

Проще говоря, заводчики не могут видеть дефективные гены, и раз они их не видят, значит их нет. Поэтому, следуя этой логике, все не тестированные собаки должны быть настолько же абсолютно здоровы внутри, насколько они анатомически красивы снаружи. Если бы такая логика была правдой! К сожалению, больше внимания обращается на анатомическую и поверхностную красоту просто потому, что ее легче увидеть, признать и получить. И это не требует «ненужных» финансовых затрат. Вам не нужно платить за рентгеновские снимки, анализы крови или консультации специалистов для того, чтобы оценить, насколько, собака отвечает физическому стандарту. Реальная же угроза исходит не от тестированных собак, а от тех заводчиков, которые прячут головы в песок и отказываются верить в то, что их собаки могут быть несовершенными. Мы можем начать пристальнее относиться к тому, что мы не скрываем, но то, что остается скрытым, может таить угрозу для будущего. И здесь «омерта» , или кодекс молчания становятся вполне очевидным. Такие заводчики не только быстро занимают позицию, что их собаки не затронуты дефективными генами, анатомическими нарушениями или проблемами темперамента, но они еще считают, что ни одна собака, которая попала в их программу разведения путем вязки, не может быть носителем ничего плохого. Они «разводят только лучшее», и, конечно, это лучшее просто должно быть безупречным. 

3. Успех на выставках
А здесь как раз и происходит самый криминал. Такие заводчики очень часто бывают успешными на выставках ; все считают, что их собаки лучшие – они выигрывают, занимают места, получают титулы, что доказывает их ценность! В силу их выставочной успешности их воспринимают как авторитетов в породе, люди, являющиеся новичками, обращаются к ним за советом и информацией. А информация, которую эти новички получают, заключается в том, что у собак нет никаких генетических проблем и «незачем делать эти дорогие тесты, если все собаки здоровы». Но еще более разрушительным для породы является то, что такой подход заводчиков становится преобладающим. Новички видят выставочный успех собак этих заводчиков и покупают их ( даже не смотря на то, что лишь немногие из них, если вообще кто-то, прошли хотя бы самые простые тесты на анатомические нарушения, отклонения в здоровье и дефективные гены). Далее эти новички делают финансовые и эмоциональные инвестиции в этих собак, которые нужно оправдывать, откуда и начинается такое отношение с вполне предсказуемыми последствиями. Вскоре, поскольку эти заводчик являются «авторитетами» в породе ( судьями, людьми, приглашаемыми для проведения семинаров, заводчиками, диктующими цены на щенков и вязки, выигрывающими на выставках заводчиками), они используют этот «авторитет» для распространения тезиса о том, что неэтично обсуждать любые дефекты, будь то проблемы здоровья или темперамента, собак, которые есть в родословных их собак или потомства от их собак. Очень часто можно слышать такую фразу: «Я не должен ничего говорить, если хочу выигрывать» или «есть три линии с эпилепсией ( или патологией сердца или глаз или любой другой проблемой), но вам не нужно этого знать». Конечно же, нам нужно это знать, иначе, как еще мы сможем принимать осознанные и обоснованные решения о том, какие собаки наилучшим образом подойдут нашим, если только нас волнует не просто внешняя красота, но и скрытая генетика, которую мы тоже пытаемся улучшить?

А что можно сказать о заводчиках , которые открыто обсуждают дефекты, обнаруженные в их собственных собаках? К сожалению, очень часто на них навешивается ярлык «плохого заводчика», поскольку их собаки страдают определенными дефектами. Их избегают, о них говорят шепотом и насмешливо. Сам факт того, что эти заводчики стремятся, открыто поделиться знанием и тестировать своих собак, делает их объектом «охоты на ведьм» со стороны людей, которые слишком беспечны, равнодушны, эгоистичны, беззаботны по отношению к будущему настолько, что даже не тестируют своих собак, и им не хватает смелости честно их обсуждать. Вместо того, чтобы аплодировать заводчикам, которые делятся информацией, их избегают и преследуют. В результате этого и в силу человеческого желания быть частью группы, Ане вне ее, заводчики начинают делать то, что у них получается лучше всего – хранить молчание и лгать или отказываться признавать то, о чем они знают. 

4. «Плохие заводчики»
По мере того, как все больше и больше новичков приходит в породу и неопытные заводчики и экспоненты начинают участвовать в выставках, познавая искусство разведения, они обращаются к выигрывающим заводчикам, отождествляя выставочный выигрыш с прекрасным качеством собак. Поэтому заводчики не хотят, чтобы что-то плохое об их собаках становилось достоянием общественности, укрепляясь в мысли о совершенстве своих собак и увеличивая финансовые и эмоциональные инвестиции для поддержания этой теории. Победы в выставочном ринге не имеют ничего общего с генетическим здоровьем. Конечно, некоторые собаки-победители являются, по меньшей мере, носителями генетических нарушений, а в некоторых случаях и сами имеют такие нарушения. И хотя генетическое нарушение само по себе, в зависимости, конечно, от типа и тяжести, не должно исключать собаку из генофонда, но совершенно необходимо, чтобы люди знали о проблемных местах и могли обоснованно и обдуманно подходить к разведению. По крайней мере, собаки, с которыми вяжутся другие собаки, должны быть протестированы, и их прошлое должно быть тщательно проанализировано, чтобы снизить вероятность носительства или поражения дефектом новых собак. И поскольку победители не хотят, чтобы на них повесили ярлыки «плохих заводчиков» и перестали хвалить как лучших (а также понести возможные финансовые потери в силу падения цен на щенков и вязки), кодекс молчания еще более ужесточается.

Новички, поскольку они хотят быть принятыми в сообщество, избегают разговоров о производителях, дающих проблемных щенков, будь то анатомические проблемы, проблемы здоровья или темперамента. Кроме того, они уже тоже вложили определенные финансовые и эмоциональные инвестиции в дополнение к их стремлению быть принятыми в «клуб победителей». Они , может быть, даже осознали наличие определенных проблем в некоторых линиях своих родословных, но отказываются признать это и хранят в тайне из страха быть заклейменными.

Очень часто заводчики, открыто не признавая наличие проблем, пытаются разбавить возможность появления дефектов путем аутбридинга с совершенно другими линиями. Д-р Джерольд Белл, известный генетик, так комментирует такой подход: «Повторяемый аутбридинг в попытке разбавить определенные рецессивные гены – не самый лучший способ избавления от наследственных нарушений. Рецессивные гены нельзя разбавить; они либо есть, либо – нет. Носители, полученные в результате аутбридинга, размножаются и дальше распространяют дефективные гены в генофонде популяции. Если известно, что собака является носителем или имеет большой риск быть носителем по результатам анализа родословной, ее следует исключить из разведения и заменить одним или двумя качественными детьми. Этих детей следует повязать и заменить уже их качественными детьми в надежде избавиться от дефективного гена». 

5. Страх
К сожалению, отказ признать дефекты или проводить тестирование не заставит их исчезнуть. То, чего мы не видим, оказывает огромное влияние на породу, и если продолжать вязать этих носителей дефективных генов, это позволить этим генам только закрепиться в генофонде породы. Те заводчики, которые изо всех сил стараются разводить здоровых собак и используют все научные достижения в этой области, чтобы обеспечить генетическое здоровье, становятся изгоями за одно только стремление, которому следовало бы аплодировать; усилия, которые они предпринимают , в лучшем случае опошляются, а чаще всего воспринимаются как «ненужные» или паникерские. В результате этого такие заводчики остаются в одиночестве, и за пределами их собственных питомников их усилия практически не заметны в масштабах породы.

Кодекс молчания могут нарушить только смелые люди, убежденные в том, что от этого порода станет крепче и здоровее. Вместо того, чтобы устраивать «охоту на ведьм» в отношении тех, у кого сердце болит за все эти проблемы, все породные клубы во всех странах должны приветствовать и поддерживать тех, кто обладает мужеством и решимостью говорить открыто. Кроме наград, присуждаемых заводчикам, добившимся больших выставочных успехов, нужно присуждать награды и тем, кто неутомимо работает над улучшением породы. Красота и эффективность не улучшают породу; гораздо важнее красоты генетическое здоровье и способность жить долгой здоровой жизнью, но добиться этого куда труднее, чем получить красивые головы. 

6. Цена

Стоимость генетических тестов не так высока, если оценить последствия отказа делать такие тесты. Спросите любого знающего заводчика, в породе которого есть сердечные патологии, нарушения со стороны крови, проблемы с глазами или тазобедренными суставами, винят ли они недальновидность и отказ заводчиков прошлых лет вкладывать деньги в породу с практически непреодолимыми проблемами, и ответ будет вполне предсказуем. В Великобритании можно провести сертифицированное тестирование тазобедренных суставов, локтей, глаз, сердца, крови, иммунных нарушений всего примерно за 295 фунтов стерлингов ( в США намного дешевле); это меньше стоимости щенка или стоимости вязки. Можно сделать меньше тестов, но какой ценой это обернется в будущем? В будущем порода будет страдать от сердечных патологий только потому, что простой тест стоимостью 7,50 фунтов ( выполняемый в одной из сердечных клиник, спонсируемой породой, в данном случае боксерами) казался таким неважным? Через несколько лет порода будет мучиться над искоренением слепоты только потому, что тестирование глаз за 16 фунтов (проводимое ежемесячно в одной из многочисленных глазных клиник или даже бесплатно, если сделать это на выставке Crufts в клинике, которую они организуют каждый год) считалось необоснованным? Потомки сегодняшних собак будут страдать от боли в тазобедренных и/или локтевых суставах, потому что представители породы прекрасно двигались на выставке и не выглядели страдающими при взгляде невооруженным глазом? ( Рентген для оценки тазобедренных и локтевых суставов является самым дорогим тестом и составляет примерно 110 фунтов за тазобедренные суставы, плюс еще 80 фунтов – за локтевые, если сделать одновременно с тазобедренными; к сожалению, для оценки состояния локтей требуется 6 разных снимков, и этот тест является таким дорогим из-за большого количества требующейся пленки). Проверка на такие вещи, как болезнь фон Виллебранда и тироидное тестирование ( иммунная система) может быть сравнительно недорогим, 30 и 50 фунтов соответственно. Конечно, тестирование этих генетических нарушений не гарантирует того, что эти проблемы не возникнут при последующих вязках, но оно значительно снижает вероятность возникновения этих проблем, а это уже хорошее начало.

Если заводчик не может представить доказательства в виде ветеринарных сертификатов или справок о том, что генетические тесты были проведены, покупатель должен осознавать, что он покупает собаку на свой страх и риск! Заводчики могут говорить, что их собаки никогда не хромали, или что нет необходимости делать какие-либо тесты, потому что порода здорова. Некоторые даже говорят, что их ветеринары не советуют делать генетические тесты, потому что в этом нет смысла. Такие заявления безответственны. Еще раз, гены невидимы, и носители дефективных генов могут сами выглядеть вполне здоровыми. И только при помощи тестирования мы можем узнать, есть ли нежелательные гены у наших собак или нет, и только потом, честно оценив родословные собак, осознать потенциальность носительства.

7. Нарушить молчание
Что мы можем сделать, чтобы нарушить кодекс молчания? Большинство породных клубов, если не все, имеют нравственный кодекс, который требует от заводчиков разводить здоровых собак. Начинать следует с клубов. Вместо того, чтобы быть социальными институтами типа «хороших старых приятелей», эти организации должны начать преследовать вполне реальную цель защиты будущего породы, требуя обязательного прохождения генетических тестов до вязки. Гораздо более серьезным, чем вязка 16-месячной суки, является вязка без принятия предварительных мер «генетической предосторожности». Тем не менее, во многих клубах «плохих заводчиков» определяют по возрасту, с которого они начинают вязать, или по частоте вязок, а вовсе не по тем критериям, которые являются обязательными доказательствами здоровья. Если брать во внимание выставочные успехи, сколько клубов выбирают «заводчика года» по количеству выигрывающего потомства? Есть ли такие клубы, которые требуют, чтобы заводчики предоставляли доказательство того, что они делают все возможное для того, чтобы обезопасить будущее породы?

Мы можем нарушить молчание, поощряя тех, кто имеет мужество и решимость говорить о проблемах, делиться успехами и знаниями всего того, чтобы отворачиваться от них. Молчание будет нарушено, если каждый покупатель щенка и владелец суки, идущей на вязку, будут требовать документы, свидетельствующие о прохождении генетических тестов. Молчание будет нарушено, когда мы поймем, что недостаточно разводить собак – победителей или устанавливать самые высокие цены на щенков или иметь производителя, используемого пятьдесят, шестьдесят, сто раз; мы должны вернуть ту любовь, с которой мы впервые пришли в породу, и настойчиво и упорно работать с той целью, чтобы в будущем количество наследственных заболеваний и патологий снижалось год от года.

Если вы знаете тех, кто вяжет собак без тестов, спросите себя – почему, возможно , это страх обнаружить носителя среди своих племенных собак? Или это страх финансовых убытков? Или они действительно считают, что их собаки безупречны? Или они боятся потерять статус «топ- заводчика» , если признают наличие проблем, над которыми надо работать? Или они боятся, что станет труднее получать красивых и здоровых собак? Или они утратили ту любовь, которой любили породу в начале своего пути к выставочному успеху? Или, что более печально, им просто нет дела до того , чего не видно глазом? 

8. Хорошее будущее
Разработка программы разведения с использованием научных методов и тестов – дело трудное и требует большого мужества, но нас должна питать и подвигать к этому надежда на лучшее будущее нашей породы. Главное – это уметь работать сообща, не боясь пересудов или молчания. Кодекс молчания можно нарушить, если все мы решим, что не намерены больше мириться с молчанием.
автор С. Милтон

Рейтинг:   / 4

Занимательная статья о наследовании окраса у биглей (an update of an article previously published in Rabbit Hunter Magazine by the author) Перевод Царевой Марины Алексеевны

Весенняя радуга

Старый биглевод удобно устроился в кресле на лужайке, чтобы полюбоваться последними лучами закатного весеннего солнца. Наконец-то можно насладиться весенним теплом, отрешиться ненадолго от всех дел и забот долгого, хлопотного дня. Как это приятно!

Однако долго отдыхать ему не пришлось: очарование весны было очень скоро нарушено треском, доносящимся из дальнего конца сада. Там отчаянно колыхался куст сирени. Что такое?! Он прислушался, а затем увидел мелькание ярких пятен почти у самой земли. Временами пятна пропадали в высокой траве – её давно уже пора было подстричь. Он улыбнулся, поняв, в чем дело. Это ещё одна примета весны. Мама-бигль со щенками играют в прятки и догонялки среди заброшенных кустов и цветочных клумб, оставшихся от прежнего владельца. Ах, какая стайка! Так легко разглядеть каждого щеночка из шести, ведь у каждого из них свой неповторимый окрас и отметины. Их отец – вполне типичный трехцветный бигль с чепраком, а мама - почти такая же, за исключением того, что отметины у неё более широкие и яркие – широкий белый воротник и белые пятна по бокам, на пояснице и крестце. И вот – у них шесть щенков, которым сейчас уже 8 недель. Кажется, что они спрыгнули с радуги.

Снова раздался громкий визг, и снова затрещал куст сирени. Биглеводу пришлось подняться с кресла. Надо поближе посмотреть, что там за шум. Черно-чепрачный мальчик запутался в ветках, и хотя никакая опасность ему не грозит – если только отстанет от мамы и товарищей, - он громко взывает о помощи. 
Старый биглевод делает то, чего не может мама-бигль: он быстро пересекает двор и вызволяет малыша из сиреневого плена. Затем он высоко поднимает его, чтобы обоим было лучше видно. Биглеводу – щенка, а щенку – как мама и остальные щенки продолжают свои олимпийские игры. Мужчина улыбается, глядя на малыша, а тот испуганно верещит, стараясь высвободиться. Большинство щенков носятся как угорелые по двору с цветами ириса в зубах; отставшие с громкими криками, спотыкаясь и падая, несутся следом.

Дай я получше рассмотрю тебя, малыш, пока ты у меня в руках. Что можно сказать о тебе и твоих молодых родителях? У тебя есть белые отметины. Немного больше, чем у папы, немного меньше, чем у мамы. Что вполне ожидаемо при таком скрещивании. Ты унаследовал от родителей черный «плащ» и немного подпала – типичный для бигля чепрачный рисунок. Такой есть у всех биглей, по крайней мере, у тех, что мне довелось видеть. Даже у редких особей с небольшими белыми пятнами только на конечностях и на груди, которых можно назвать черно-подпалыми, или у тех немногих биглей с цветным пятнышком на ухе или на крупе. По сути, у вас у всех присутствует то, что генетики называют двойным рецессивном по аллелю asa. Этот рецессивный ген дал вам «плащ». В 50-е годы ХХ века ученый по фамилии Литтл (Little, C. C. (1957). The Inheritance of Coat Color in Dogs. Cornell Univ. Press) классифицировал биглей по степени белой пятнистости (в процентах). По его шкале у тебя 4-ая степень (примерно 40% белого), у твоего отца – третья, а у мамы - пятая. Примерно 60 процентов всех биглей попадают в диапазон от 30% до 50%, а остальные делятся почти поровну на тех, у кого меньше 30%, и тех, у кого больше 50.

У всех вас есть белые отметины, поскольку у вас присутствует двойной рецессив по аллелю sp. Приподнятая 'p' означает «пегость», а 's' – «пятнистость». Если бы у тебя был доминантный ген 'S' сплошного (небелого) окраса, то ты был бы окрашен, как немецкая овчарка или как некоторые эрдельтерьеры. У этих двух пород также есть двойной рецессив asa ,отвечающий за чепрачный рисунок. Однако твой генотип – это spsp, как и у всех других биглей, независимо от вариантов окраса. У тебя на ноге среди черной шерсти я вижу рыжие волосы. Твой черный «плащ», скорее всего, будет меньше, чем у твоего отца, но немного больше, чем у твоей мамы. Черный цвет доминантен, он обозначается символом B. Этот ген присутствует у обоих твоих родителей, так что ты получил его от одного из них, а, может быть, от обоих. Мы это узнаем, когда ты сам станешь отцом целой банды проказников.

На твоих белых конечностях есть небольшие рыжие крапины. Их так немного, что не каждый их заметит, но это говорит мне о том, что у тебя, как и у твоих родителей, есть доминантный ген тиковой пятнистости, обозначаемый символом 'T'. Он есть практически у всех биглей, просто у одних тиковость выражена больше, чем у других, и если у бигля много белого, а крапины крупные и их много, то тиковая пятнистость более заметна. Таких гончих называют крапчатыми, но, по сути, вы все крапчатые. Разница лишь в том, насколько крап густой и заметный. Чем больше белого, тем заметнее тиковость. Гончие, не имеющие крапа, большая редкость. У них присутствует двойной рецессив 'tt'. За всю свою жизнь я видел меньше десятка биглей вообще без крапин. Ах, да, тебе пора идти. Только не прыгай. Сейчас я поставлю тебя на землю, типичная гончая в представлении большинства населения и авторов рекламных роликов. Ну-ну, я просто дразню тебя. Иди, играй, а пока поймаю кого-нибудь ещё из твоих товарищей.

Биглевод быстро хватает что-то бело-коричневое, промелькнувшее за сильно попорченным пионовым кустом, и его взгляду предстает юная леди с широко открытыми от испуга глазами. Он поднимает её и держит довольно долго перед глазами, успевая рассмотреть янтарные глаза и мочку носа цвета красной карандашной резинки. Затем он прижимает её к груди, где ей гораздо уютнее. Какой у вас красивый красно-коричневый плащ, мисс. Некоторые могли бы назвать твой окрас каштановым или красным триколором, другие сказали бы, что у тебя красно-белый окрас (Warfield Red), словно все бигли такого окраса, как у тебя, ведут происхождение от знаменитого чемпиона Уорфилд Реда, внука не менее знаменитого Grays Linesman. Уорфилд Ред умер в 1957 году, и его нет в твоей родословной, так что этот красно-коричневый чепрак ты унаследовала не от него.

Двойной рецессивный ген 'bb', отвечающий за цвет твоего чепрака, ты получила из другого источника, но я не знаю, какие именно предки-гончие передали его тебе. Но я точно знаю, что ты получила по одной маленькой букве b от отца и матери. Это значит, что они оба несут рецессивный ген 'b'. Хотя у обоих есть черный чепрак, что говорит о присутствии доминантного гена 'B', вторым в паре генов в этом локусе должен быть рецессивный ген 'b'. Значит, описываем их как 'Bb'. Получив рецессивный ген 'b' от каждого из родителей, ты стала шоколадкой. В ученых книгах этот рецессивный окрас называют шоколадным или коричневым, хотя он может варьироваться от почти черно-коричневого до очень светлого оранжево-красного, а цвет мочки носа и цвет глаз могут быть разных оттенков, сочетаясь с цветом чепрака. Я знаю, лапушка, что мы тратим время зря, а у тебя ещё столько дел. Иди, занимайся своими делами, а я рассмотрю тебя получше в другой раз.

Так-так, а это что за два хулигана? Хватит дергать мои шнурки. Вреда вы им всё равно не причините. Уже столько щенков трудилось над ними – жевали, отгрызали кусочки и давно разлохматили концы. Ладно, я сяду, а вы залезайте ко мне на колени. Ох! Пора постричь вам острые коготки. Покажи мне свой носик, малышка. У тебя голубой окрас. Нос у тебя грифельный и более светлые глаза, а подпал приближается к кремовому. Эта голубизна, или ослабление черного окраса, является результатом того, что пигментные гранулы в волосяных фолликулах откладываются не непрерывно, а островками. То же самое происходит и с желтым пигментом. Многие могут не заметить, что ты голубого окраса, и, увидев тебя одну на фотографии, они подумают, что это погрешность освещения или дефект пленки. Я видел тебя рядом с черно-чепрачным темноглазым биглем, и по грифельной обводке твоих глаз и такому же носу я могу судить о твоем окрасе. Ты несешь пару рецессивных генов 'dd', которые отвечают за ослабление окраса, что воспринимается человеческим глазом как голубизна. Доминантный ген интенсивного прокрашивания обозначается 'D'. Он присутствует у обоих твоих родителей, но у них также есть рецессивный ген, и получается, что в локусе ослабления окраса они несут пару генов 'Dd'. Доминантный ген в локусе 'D' препятствует прерывистому распределению пигментных гранул в волосе. Именно рецессивный ген в этом локусе придает тебе голубой окрас. Ты получила от каждого из родителей по одному гену в рецессивной паре 'dd'.

Эй! Это мой карман на рубашке. Что это творит твой братец с серым чепраком? Попался! Я знаю, какого ты окраса. У тебя грифельно-серый нос и почти голубые (в соответствии с возрастом) глаза. Со временем глаза потемнеют, как и у твоей голубой сестрички. Чепрак серого цвета в генетике называют лиловым. У добермана такой окрас называются изабелла, а у веймаранера - серебристый. По моему мнению, термин «лиловый» подходит лучше всего, так как он обозначает генетическое смешение коричневого (печеночного, красного) окраса и голубого. Этот цвет говорит мне о том, что у тебя произошло ослабление коричневого окраса, так же как у твоей сестрички – ослабление черного. В генетике такой окрас называют лиловым, независимо от конкретного оттенка. Этот же термин используется для обозначения такого окраса у кошек и других млекопитающих. Как я уже говорил, прерывистое распределение круглых черных гранул в каждом волоске придает окрасу голубой оттенок. А вот у тебя неравномерно распределены овальные гранулы, отвечающие за коричневый чепрак, и поэтому у тебя чепрак лиловый. Двойные рецессивные гены лилового окраса обозначаются символами 'bbdd'. Ты получил по одному гену 'b' и одному гену 'd'мот каждого из родителей. Ну, теперь идите. Мне нужно встать. Мои старые колени разболелись, а вы совсем измяли мою любимую старую рубашку. Я её уже несколько раз спасал из помойки, и хотя моя супруга с этим несогласна, рубаха, как и я сам, ещё вполне пригодна.

Теперь осталось поймать и рассмотреть двух оставшихся щенков. Я действую по методу, который в прошлом использовали для стай заводчики гончих. Согласно этому методу, если вы взяли на руки одного щенка из помета, неважно по какой причине и в каком возрасте, то нужно затем взять по очереди всех остальных на такое же время. Ни в коем случае не должно быть любимчиков, с кем вы предпочитаете играть. Пусть мать и щенки сами определят порядок в стае. Им надо привыкать к общению с людьми, а если у вас появится щенок-любимчик и вы будете играть с ним больше, чем с другими, это чревато проблемами в будущем. Лучше всего позволить щенкам самим установить иерархию в стае, а мы, хозяева и охотники, должны уважать и не нарушать её. Это позволяет свести к минимуму «бунты» в стае и драки по принципу «все против одного», когда кого-то пытаются спихнуть на более низкое место в стае.

А вот и мальчик с широкими белыми отметинами. Некоторые назвали бы тебя лоскутным. Дай посмотрю на тебя. Ух, как много белого! У тебя пятнистость степени 7 или даже 8. Наряду с большими отметинами, у тебя много крапин, некоторые с рыжими краями. На конечностях у тебя рыжие крапины, а на остальных частях тела маленькие пигментированные пятнышки, местами расположенные очень густо. Если бы у тебя был полный чепрак, по этим крапинам я бы определил протяженность твоего окраса. С возрастом эти крапины станут более отчетливыми. Многие будут называть твой окрас голубым пятнистым. Надо посмотреть на твой нос и глаза, чтобы убедиться, будут ли они правы. Да, у тебя действительно голубая пятнистость. У тебя мочка носа грифельного цвета и голубоватые глаза, как у твоей голубой сестрички. Увидев такого крапчатого бигля, как ты, многие тут же назвали бы вас всех голубыми пятнистыми. Но это неправильно. Если бы у тебя был такой же черный нос и темные глаза, как у твоего черно-чепрачного брата, тогда ты был бы черно-пегим. В последнем помете у старины Фреда была девочка с красно-коричневым носом и светло-оранжевыми крапинами. Она красно-пятнистая или, вернее, коричнево- или печеночно-пятнистая гончая. Вполне вероятно, что может существовать лилово-пятнистый бигль, но я таких никогда не видел. В регистрационной форме Американского кинологического клуба (AKC), разумеется, нет места, где можно написать – «окрас лиловый». Если вписать это в графу «другое», то вам вернут форму. Они там действительно не знают, как много разных окрасов может быть у вас, биглики. Большинство заводчиков просто отметят «голубой» и скажут: «Ну и ладно». Я сам всегда так делал, за исключением одного раза. Мне прислали регистрационную форму назад и велели поставить отметку в какой-либо из имеющихся граф. Я так и сделал. Времени нет на то, чтобы сражаться с муниципалитетом. Есть столько других дел поважнее.

Так описывать окрас нельзя. Неверное описание приведет в замешательство тех, кто будет читать ваши родословные в будущем: они не смогут понять, откуда в помете взялся шоколадный щенок. Черт возьми, я видел родословные, в которых оба родителя были отмечены как голубые пятнистые, но окрас ни одного из щенков не был описан как голубой. С генетической точки зрения такое невозможно, и это означает, что оба родителя (или, по крайней мере, один из них) были в действительности черно-пегими. От скрещивания двух голубых собак все потомки получаются голубыми, а некоторые из них – возможно, голубые пятнистые, если у них большие отметины. Ну да ладно, в мире нет совершенства, и в AKC эти окрасы путают уже несколько десятков лет. AKC даст вам вариантов 25, но многие из них просто описывают один и тот же генотип, только в другом порядке. Фактическое количество вариантов и комбинаций окрасов определить совсем не сложно, и многие из нас видели большинство из 32 основных распознаваемых фенотипов. Если принять во внимание множество разнообразных рисунков, комбинаций окрасов и типов шерсти, также присутствующих в породе, мы получим огромное количество разнообразных вариаций. Через много лет, когда будет полностью расшифрована ДНК и описан геном собаки, ситуация может измениться, но это произойдет ещё не скоро.

Как я уже сказал выше, практически у всех биглей есть крап, поскольку это доминантный признак, обозначаемый символом 'T'. Видим мы его у собаки или нет, зависит от количества и плотности крапин, а также от количества белых отметин. Когда я читаю старые родословные, где написано, что такая-то гончая имеет голубой пятнистый окрас, я всегда отношусь к этому скептически, пока сам не осмотрю собаку. Очень часто окрас определяется неверно из-за того, что не приняли во внимание цвет мочки носа и глаз. Большинство из так называемых голубых крапин в действительности черные. Порой бывает очень трудно что-либо понять из старых родословных, выданных AKC. Я никогда не тороплюсь с выводами, пока сам не увижу этих собак. Ну, иди. Осталась одна девочка. Надо и ей уделить внимание.

Вот и ты, сестричка. Ты двухцветная. Рыже-белая, хотя многие назвали бы тебя красно-белой или, если бы ты была светлее, то желто-белой, лимонно-белой или даже кремово-белой. Всё это оттенки желтого волосяного покрова, как его называют в генетике. Эти оттенки жёлтого – назовем его рыжим, как делают большинство биглеводов – возникают в результате действия модифицирующих полигенов, называемых rufus polygenes (усиливающие модификаторы дают более темный окрас, а ослабляющие – более светлый). Они влияют и на другие окрасы, за исключением, разумеется, черного и белого, или, по крайней мере, наш глаз не улавливает результат их воздействия на последние два цвета. Давай посмотрим на твой носик и глазки, чтобы определить, какого цвета был бы твой чепрак, если бы ты не имела рецессивной гомозиготы 'ee', не разрешающей экспрессию и протяженность исходного цвета твоего чепрака. Локус 'E' называется локусом протяженности окраса. Доминантный ген в этом локусе усиливает протяженность или экспрессию основного окраса. Рецессивный ген убирает его. У твоих родителей и всех твоих однопометников присутствует доминантный ген 'E', поскольку у них всех наблюдается один из четырех основных окрасов (черный, коричневый, голубой, лиловый).

У тебя темные глаза с хорошей черной обводкой и очень красивый черный нос. Это означает, что ты была бы черно-бело-рыжей, если бы у тебя не было рецессивной пары 'ee'. Значит, твои родители – носители этого рецессивного гена, а их генотип в локусе протяженности окраса - это 'Ee'. Ты получила по одному рецессивному гену от каждого из них, и у тебя их оказалось два. Если бы мочка носа у тебя была грифельно-серая или красно-коричневая и цвет глаз был бы иной, то я узнал бы, какого ты окраса – коричневого, голубого или даже лилового, если бы твои гены разрешили проявиться твоему основному чепраку. Черт! У тебя зубы, как иголки. Ты хочешь откусить мой указательный палец, которым я щелкаю по мышке. Как нехорошо! Это всё равно, что лишить меня голоса. А солнце-то уже почти зашло. Пора вам на ночь отправляться в вольер.

Эй, щеночки! Где вы? Ко мне! Ну, конечно, вы забрались под крыльцо. Почему мама разрешила вам туда залезть? Теперь придется взять фонарик. Ну-ка, посмотрим. В каком вы углу? А, вот вы где. Шесть пар глаз. Четыре пары светятся зеленым, а ещё две - красным. В 30-х годах прошлого века один русский ученый определил, что красный отблеск глаз передается как рецессивный признак. Но ему не удалось установить, что красный отблеск непосредственно связан с рецессивной гомозиготой 'bb', отвечающей за коричневый окрас. Теперь мы это знаем. Это знание помогает определить гены окраса для 'ee' (рыже-белый). Другие рецессивные признаки – это прибылые пальцы задних конечностей и даже некоторые виды заломов хвоста, которые мы порой наблюдаем у собак.

У вашей мамы были прибылые пальцы на задних лапах. Я их удалил, когда ей было 5 дней от роду. Значит, у неё есть пара этих рецессивных генов, как и у половины её щенков. Когда этот признак наблюдается у половины потомства, это вполне ожидаемо: в вашем случае носитель этого гена, ваш отец, был повязан с вашей матерью, у которой проявлен этот рецессивный признак. Очевидно, что 50% щенков в вашем помете имеют такую же рецессивную пару, как у вашей мамы, хотя от каждого из родителей вы получили по одному гену в этой паре. Остальные щенки являются носителями этого же рецессивного гена, а также доминантного гена, который подавляет проявление у вас рецессивного признака. Доминантный ген вы получили от отца, а рецессивный – от матери, потому что она могла передать щенкам только этот ген.

Если бы у обоих родителей не было прибылых пальцев, а они только несли в себе этот ген, то этот признак мог бы проявиться лишь у одного из четырех щенков. Все рецессивные признаки передаются именно так, даже если это что-то очень плохое, например, некоторые формы эпилепсии, фолликулярная дисплазия черных волос или выворот третьего века и многое другое. Не все эти проблемы обусловлены генетически, так как выворот третьего века или эпилепсию можно получить из-за травмы. Надо относиться с большой осторожностью к определению каких-либо признаков или дефектов собаки как наследуемым. Есть и другие причины. В 90-е годы слово «генетический» стало модным термином, которым стали объяснять все пороки и недуги, например, выворот третьего века, неправильный прикус, незаросший родничок и прочее, но всё это может иметь совсем другое происхождение.

Ну, идите на место. Хорошие собачки. Спите крепко. Я многое узнал об отце и матери, а также о каждом щенке в помете. Сейчас я опишу символами окрас каждого из них. В локусе 'A' они все 'asaasa', и поэтому я это пропущу в описании. У всех также наблюдается пегость, поэтому нет необходимости писать каждому 'spsp', но я отмечу у всех степень белой пятнистости (по процентной доле белого).

Среди вас нет альбиносов. Альбинизм у собак встречается крайне редко, поэтому мы пропустим локус 'C'. Ген 'C' отвечает за полную или яркую экспрессию цвета, в отличие от аллеля шиншиллы 'cch' и пары аллелей альбинизма. (Некоторые исследователи, например Робинсон, считают, что у собак практически не встречается аллель 'cch', а существование различных вариаций окраса, приписываемое гену 'cch', в действительности объясняется действием модификаторов, усиливающих или снижающих экспрессию. Нет надежного показателя, позволяющего по фенотипу четко выявить собак, являющихся гомозиготными по рецессиву 'cch', и тех, что имеют доминантный ген 'C'.) По сути, есть только один рецессивный ген альбинизма. Другой же был давно ошибочно назван голубоглазым альбинизмом - 'cb'. У настоящих альбиносов радужка прозрачная, а красный или розовый цвет ей придают кровеносные сосуды глаза. Насколько я могу судить, практически все бигли имеют доминантный ген 'C'. Я видел на фотографиях пару исключений, но они чрезвычайно редки. Возможно, они гомозиготны по рецессивному гену 'cb'. Сомнительно, но не исключено.

Заломов хвоста нет, у всех хороший прикус. Здесь нет замечаний. Прибылые пальцы на задних конечностях я помечаю как 'Dc'; рецессивная пара означает, что у них есть предпосылка для этих двух признаков. Я также отмечаю, есть ли завитки шерсти на плечах или по бокам и, если есть, то сколько. Это рецессивный признак, определяемый геном 'wо'. Вопросительный знак означает, что ген неизвестен, и мы, возможно, узнаем, каков же второй ген в паре, когда увидим следующее поколение биглей, полученных от этих щенков. Вот как можно описать окрас родителей и их радужных детей:

Отец: Bb Dd Ee T? Dcdc Wo? Степень белой пятнистости 3. 
Мать: Bb Dd Ee T? dcdc Wo? Степень белой пятнистости 5. 

Ну, пока хватит. Пора идти спать. Если вам нужна более подробная информация о планах разведения, системах скрещивания, генетике, коэффициенте инбридинга и т.д., попробуйте найти книгу Роя Робинсона «Генетика для заводчиков собак», второе издание, 1990 г. Возможно, её можно взять в библиотеке или получить через систему межбиблиотечного обмена. Серьезному заводчику её обязательно надо прочесть. Мы бы избежали многих ошибок и неудач, если бы знали то, что описано в этой книге, в 50-е – 60-е годы прошлого века. Я очень надеюсь, что следующей весной на вашем дворе засверкает радуга. И если это действительно произойдет, вы будете знать, откуда эта радуга появилась у вас.

RAINBOW SPRING '06 by Dan Lefgren

Перевод Царевой Марины Алексеевны

Рейтинг:   / 2

Когда я писала книгу «Окрасы собак…», то все время боролась с желанием углубиться в биохимические процессы, связанные с меланогенезом, потому как мне казалось, что иначе картинка получится неполная. Но с другой стороны – были опасения, что в этом случае книга не будет понятна широкому кругу собаководов, да еще и вещи это достаточно нудные и это могло сделать книгу совершенно нечитаемой. Зато в рамках статьи можно компактно уместить то, что пришлось бы «размазывать» по отдельным главам книги, лишь отвлекаясь от основной темы. И еще в статье можно рискнуть изложить материал в балаганной манере, что не позволительно в книге, а читателям это поможет не уснуть в процессе чтения.

Начнем ab ovo - от яйца. Вернее от яйцеклетки, а если еще точнее, то с момента слияния ее со сперматозоидом. Итак, 39 штук папиных хромосом соединились с 39-ю мамиными хромосомами и мы получили маленького «щеночка», который пока что именуется – зигота и состоит из одной-единственной огромной клетки. Счастливая яйцеклетка, реализовавшая свою жизненную программу, тут же начинает дробиться, не увеличиваясь при этом в размерах: сначала разделяется на две части, потом каждая из половинок делится еще пополам и т.д.

На первый взгляд кажется, что клетки, полученные в процессе дробления, абсолютно одинаковы – в ядре каждой из них находятся 78 штук хромосом, идентичных хромосомам соседних клеток до последнего атома, но отличие все же есть. Каждой из этих клеток досталась разная цитоплазма и, далее, это приведет к тому, что клетки обособятся в разные группы и каждая группа начнет делиться по своему собственному графику. Поэтому эмбрион будет расти в размерах не как ком дрожжевого теста, а в определенное время произойдет его дифференцировка, т.е. будет решено: где у нашего щеночка будет голова, а где хвостик; где спинка, а где животик. Приблизительно в это время, ближе к поверхности спины, от головы до самого хвостика образуется пласт клеток, в виде дорожки, называемый - нервная пластина.

Затем «дорожка» начинает сворачиваться следующим образом, и в итоге получается так называемая нервная трубка, из которой впоследствии сформируется спинной и головной мозг. Но так как дорожка эта оказалась не простая, а ковровая, то в верхней ее части образовалась бахрома – группа клеток, называемых нервный гребень.

Эта бахрома не просто так там висит, болтается – клетки продолжают делиться с завидной регулярностью и когда их становится слишком уж много, они отрываются всей группой и отправляются в путешествие. А тут и ген-регулировщик подсказывает: 
- Следуйте, граждане, вниз! 
Потому первые группы клеток следуют в область брюшины, где и участвуют в формировании внутренних органов: кишечника, сердца, легких и пр. В это же время в головном отделе из клеток нервного гребня образуются нейроны, слуховой и вестибулярный аппарат, многие кости черепа, железы и мышцы, в частности, мышца хрусталика глаза. Как только вся эта работа будет завершена, ген-регулировщик скомандует: 
- Достаточно! Теперь всем вверх! 
И последние производные нервного гребня отправятся по совсем другому маршруту, и им то и предстоит превратиться в те самые пигментные клетки – меланоциты.

Самые первые группы меланоцитов приходят в область глаза, уха и к основанию хвоста на крупе. Вряд ли это случайность, и связано лишь с тем, что к этим местам ближе всего добираться. Меланин крайне необходим для нормальной работы органов зрения и слуха, а в области крестца находится важный нервный центр. Далее группы меланобластов прибывают одна за другой, происходит окрашивание спины, боков, конечностей и хвоста (сверху вниз). Понятно, почему позже всего окрашиваются кончик хвоста и «носочки» на лапах - пока добредут туда уставшие путники. Но вот почему в числе последних закрашиваются воротник, проточина на голове, а самой последней грудная клетка в области соколка (оконечности грудины)? Возможно, это связано с тем, что миграционные пути в организме открываются в строгой последовательности. Клеткам в организме не положено разгуливать где попало, да и не разгуляешься особо, когда вокруг кипит вовсю работа: формируется костяк, мышцы, внутренние органы, кровеносная и нервная система. Тут бы по отведенной тебе дорожке успеть проскочить вовремя. А то ведь бывает, не согласуют где-то что-то на высшем уровне, ткнешься, а дорогу то и перекрыли! И остается щенок с непрокрашенными участками на теле. О проблемах пигментации, связанных с формированием и миграцией меланоцитов, достаточно много было сказано в книге, потому тут не буду тратить на это время. Будем считать, что все путешественники благополучно прибыли на места и включились в работу. Вот теперь мы и сможем рассмотреть их внимательнее. Меланоцит – это самый настоящий завод по производству пигмента. Если бы мы заглянули внутрь меланоцита, то увидели бы там тысячи и тысячи разнообразных чудиков, которые все чем-то заняты, что-то производят, что-то куда-то тащат, о чем-то друг с другом переговариваются. Самое интересное, что процесс производства пигмента зависит практически от каждого из этих тысяч работников. Если бы они все до одного работали только так как им и положено, то не тратили бы вы сейчас время на разборки с этой дурацкой генетикой, потому что все собаки на свете были бы одинакового окраса. Зато если бы закапризничать мог любой из этих тысяч, то генетика окрасов собак составляла бы несколько толстенных томов, которые смогли бы осилить лишь некоторые самые упорные собаководы. Так что будем радоваться, что только несколько белков позволяют себе менять личину - и нам легче разбираться, и окрасов у собак при этом предостаточное количество.

Если рассматривать клетку как некую производственную единицу, то естественно там должны быть руководители, рядовые работники, охрана, транспорт, поставщики и многое-многое другое. На тех, кто работает добросовестно, мы не будем обращать внимания, а познакомимся только с некоторыми оригиналами.

Первый клиент – это Меланокортин-1-рецептор или, сокращенно, Е (по имени гена кодирующего формулу этого белка). Рецептор – это тот кто ничего не делает, а лишь выслушивает волю вышестоящих инстанций и доносит ее до общественности в командной форме. Так что, вне всякого сомнения, Е – это один из руководителей завода. Он даже находится не внутри клетки, а утоп телом в клеточной мембране, поглядывая с высоты положения на процессы, происходящие во вверенном ему предприятии. И только хвост торчит наружу – это такой телефон-вертушка для связи с верхами.

И вот с недосягаемых вершин, от самого Гипофиза, несутся с током крови курьеры – Меланоцитостимулирующие гормоны (MSH). Дергают они Е за хвост, тот устраивает выволочку своим замам, а уж замы, в свою очередь, вызывают на ковер Тирозиназу. Тирозиназа на химическом языке – это катализатор, т.е. тот, кто ускоряет химические реакции в тысячи и миллионы раз. А на производственном языке – очень суровый менеджер по работе с персоналом. После нагоняя у начальства Тирозиназа выходит за всякие рамки, щелкает воображаемым хлыстом, и все работники сразу начинают носиться как угорелые. Они тащат к котлам, установленным в центре клетки, разнообразные вещества, кипит в котле варево, синтезируется тот самый меланин. Тут мы можем познакомиться с еще одним участником меланогенеза – Тирозиназа-зависимым протеином 1, или, просто В, как принято называть его у собаководов. Меланин – это полимер, т.е. огромная тяжеленная молекула, состоящая из более чем двух сотен атомов. Из школьного курса химии мы помним, что полимеры в конце синтеза всегда полимеризуются. Вот именно этим и занят в клетке белок В, он контролирует процесс полимеризации, определяя как должна скручиваться молекула. Все нормальные В-белки упаковывают меланин в продолговатые гранулы, которые в массе человеческий глаз воспринимает как черный цвет. Но однажды, тысячи лет назад, в отделе кадров (ядре клетки), где в специальных ДНК-ячейках хранятся личные дела на всех заводских работников, при копировании дела В произошла ошибка. Если в клетке оказывается упаковщик b , созданный по такому ошибочному шаблону, то он упаковывает меланин только в сферические гранулы, которые нам видятся коричневыми.

Если бы это было все, то в результате мы могли бы получать собак или сплошного черного, или сплошного коричневого окраса и никаких других. Но дело в том, что в окрестностях меланоцитов постоянно несут службу некие сигнальные протеины из славного семейства Агути. Сигнальные – это типичная охрана. Услышав шум да гром в меланоцитах, братья Агути тут же набегают и перекрывают доступ MSH к начальству.

Если дежурство несет старший и наиболее сильный брат Ау, то попав в его крепкие объятия, MSH подергается, подергается, да и затихнет. К чему это приведет? Рецептор Е, как и все высокое начальство, на самом деле безынициативен и труслив. Без благословения свыше он и пальцем не шевельнет. Значит ли это, что производство остановится? Ну подумайте сами – если начальство вас не тиранит, разве же вы совсем уж ничего и не сделаете, а проторчите весь день в интернете? Так и клеточные структуры, вовсе без дела не сидят, да и Тирозиназа, хоть и в нормальном состоянии, однако же, поглядывает по сторонам строгим взглядом. Но и перетруждать себя, конечно же, никто из работников не станет и вместо огромных черных или коричневых гранул, производят маленькие, светленькие, рыженькие. Таким образом, благодаря Ау собака становится рыжей с некоторой примесью черного/коричневого пигмента в волосе. Если в дозор выходит второй по старшинству Агути – aw, то он с той же сноровкой отлавливает гормоны, но сила отнюдь не та, что у старшего брата. MSH ухитряется изловчиться, бьет aw в чувствительное место и пока тот корчится от боли, давай опять дергать Е за хвост. И все же aw - настоящий боец, быстро приходит в себя и опять блокирует противника. Благодаря чему волос окрашивается полосами: черная – рыжая – черная - рыжая, и собака будет зонарного окраса.

Далее мы сразу же рассмотрим двух Агути - asa и at, потому как пока что нет уверенности, что это разные гены, да и принцип их работы практически одинаков. Но прежде чем изучать, как эти протеины воюют с MSH, давайте посмотрим на собак имеющих соответствующие окрасы. Окажется, что у таких особей верхние поверхности тела окрашены полностью в черный или коричневый цвет и лишь над глазами, по бокам челюсти, на внутренней поверхности уха, на груди, на лапах, под хвостом имеются рыжие отметины, так называемые – подпалы, отличающиеся лишь степенью распространения: у чепрачных собак побольше, у подпалых - поменьше. Тут впору сесть и задуматься. По какой причине Агути-белки совсем не противодействуют MSH на одних участках тела и так рьяно воюют с ним на других? Точного ответа на этот вопрос пока нет и можно строить лишь предположения. Но прежде, чем предлагать возможные решения задачки, давайте еще раз взглянем на рыжих и зонарных собак. Мы увидим, что у собак означенных окрасов эти же участки тела тоже окрашены в рыжий цвет. Особенно хорошо заметно у щенков, которые рождаются сильно зачерненными, а у многих рыжих собак заметна разница в тоне рыжего пигмента и эти участки окрашены намного светлее. Получается, что это общая особенность всех агути-окрасов. Можно было бы предположить, что по каким-то причинам к этим участкам тела затруднен подход MS-гормонов. Но тогда невозможно было бы существование сплошного черного окраса! И вот теперь мы вернемся еще раз к Тирозиназе, и обратим внимание на некоторые ее особенности. Хотя Тирозиназа у собак никогда не меняла своей формулы, но, как и все женщины, она существо достаточно изнеженное и капризное. Особенно же не выносит эта властная дамочка жару. Критическая температура 38?С, что как раз совпадает с нормальной температурой тела собаки. На верхних поверхностях тела температура всегда чуть ниже и Тирозиназа там активна, но на тех участках тела, где температура обычно выше (возможно из-за более активного кровоснабжения), Тирозиназа совсем разомлела и нехотя подгоняет всех участников синтеза меланина. Даже тех скромных усилий, которые предпринимают младшие братья asa и at бывает достаточно, чтобы Е-рецептор не очень уж наседал на слабую женщину. Таким образом, теплые участки оказываются окрашены в рыжий цвет, а холодные в черный. Хотя даже и при подпалом окрасе мы можем иногда видеть, что протеин at пытается сражаться с более сильным противником, благодаря чему на черном фоне появляется некоторое количество рыжих волос. Зато если дежурит самый последний из агути - а, который даже и не пытается сражаться с гормонами, то теперь общих усилий Е достаточно для того, чтобы заставить работать Тирозиназу даже в такой неимоверной духоте, получив таким образом сплошной черный окрас, который принято называть рецессивным черным.

Итак, мы рассмотрели механизм получения всех агути-окрасов: рыжего, зонарного, чепрачного, подпалого, сплошного черного рецессивного. Все эти окрасы, кроме последнего, состоят из двух пигментов черного и рыжего. Однако количество каждого из пигментов в любом из окрасов варьируют в очень широких рамках, так что невозможно найти двух абсолютно одинаково окрашенных собак одного и того же генетического агути-окраса. К примеру: рыжий окрас может быть чисто рыжего цвета, а может быть со значительной примесью черных волос, аналогично и в других окрасах. Если мы сравним А с уже известным нам геном В, то разница в работе этих двух генов налицо. Тип эумеланинового пигмента может быть двух типов: или черный, или коричневый. И никаких «и», только «или». Как не может организм производить два разных типа инсулина или адреналина, точно так же не может организм производить два разных типа Тирозиназа-зависимого протеина 1. Потому и собака не может быть сначала черная, потом коричневая, или в одном месте черная, а в другом коричневая. И хотя агути-белки также могут вырабатываться в организме только в одном типе, но вот принцип работы этих белков отличается кардинально. Та работа, которую выполняет В, подвластна только ему одному. Хоть он тирозиназа-зависимый, но от Тирозиназы зависит только его активность, а на то, каким образом он скрутит молекулу меланина, никто в организме не может повлиять. Протеин В независим, и потому проявление признака, за который он отвечает всегда строго однозначно. Это классический пример простого наследования, который может служить иллюстрацией к законам Менделя. А протеин Агути всего лишь один из бойцов в той войне, которая ведется за контроль над работой меланоцитов. В такой войне важны не только личные качества каждого из агути-белков, но так же и их количество. А в организме количество молекул любого вещества никогда не бывает строго обусловлено с точностью до единицы. Всегда есть заданные рамки: от сих до сих, и между этими двумя «сих» счет идет на миллионы. Потому соотношение черного и рыжего в окрасе будет зависеть от того – на минимуме, максимуме или где-то посрединке установлен в организме регулятор производства агути-белков. Но в точно такой же степени окрас будет зависеть и от количества MS-гормонов. Что такое гормоны знают все, также знают, что на их уровень в крови влияет не только железа их производящая, но и все остальные железы внутренней секреции, поскольку эндокринная система организма замкнута сама на себя. Стоит случиться проблеме в работе одной из желез и это может также вызвать уменьшение секреции MSH, что сразу приведет к осветлению окраса. А если искусственным путем ввести в организм большую дозу гормона, то собака может почернеть в считанные часы. Но больше всего зависит степень зачернения агути-окрасов от Меланокортина, поскольку количество этого рецептора в клетке изменяется буквально выходя за рамки приличия. Даже не всегда согласовывается со штатным расписанием, выписанном в самой ДНК, т.е. с тем самым «от сих до сих». Ну, вы же знаете, что начальству никто не указ, что хотят то и творят! А так уж получается, что избыток рецепторов обеспечивает клетке высокую чувствительность к внеклеточным регуляторам. Действительно, попробуй промахнуться, когда целый ковер из хвостов! 
Это все были случаи сочетания различных Агути с обычным Е-рецептором, но, оказывается, рецепторы, как и Агути, тоже бывают разные. Например рецептор Еm, на первый взгляд очень похож на Е, и точно так же он отдает команду к началу синтеза черного пигмента, точно так же страдает от хулиганов Агути, не допускающих к нему посланников от Гипофиза. Но, в отличие от родственника Е, добьется зачернения в области морды собаки, которое мы называем маской. Это тоже тот еще вопросик! Почему это Агути замечательно перехватывают MSH на всех поверхностях тела собаки, а на морде вдруг пасуют? Но в том то и дело, что Агути тут совсем ни при чем, иначе это была бы мутация в одном из их генов, а тут совершенно точно известно, что это Еm такой фокус показывает. И потому можно предположить, что в кожных покровах лицевой части головы сконцентрирован какой-то фермент, назовем его Мистер Х, который тоже может дернуть Еm за хвост.
Ничего удивительного в такой локализации нет, ведь в этом месте расположены органы зрения, слуха, обоняния и вкуса, которые регулируются множеством ферментов. Вот один из таких ферментов, спеша мимоходом по своим делам, видит - дерутся какие-то ребята не на жизнь, а на смерть, рядом торчит очень соблазнительный пушистый хвост. И почему бы его ни дернуть? Спросите, отчего этот Мистер Х не дергает Е, а только Еm? Да оттого, что у Е совсем другой хвост. Как гайку можно закрутить только ключом нужного размера, так и все эти стимуляторы, могут дергать только тех, к кому у них есть особая степень сродства. А если бы все дергали кого ни попадя, то никакого порядку не было бы, а был бы хаос, и организм просто не смог бы существовать. То, что в области морды проживает не один такой таинственный фермент, можно проиллюстрировать еще одним примером. У шарпеев и чау-чау какой-то Мистер Y стимулирует избыточное отложение меланина в области слизистой оболочки ротовой поверхности, что приводит к окрашиванию языка и десен в фиолетовый цвет, а также иногда окрашивает черным и кожу в области морды. И этот Мистер Y имеет подход и к простому Е-рецептору. 
И, наконец, есть еще один регулятор активности Е, который известен в генетике собак не так давно и обозначается он как ген К. К принадлежит к группе Дефенсинов, и это тоже далеко не рядовой белок в организме. Дефенсины – это антибиотики, их цель важна и благородна – здоровье организма. Самый младший из этой группы k-дефенсин, без сомнений занят какой-то важной работой в кожных покровах и в драку «черной» и «рыжей» команды не вмешивается. Благодаря чему мы и имеем возможность лицезреть все агути-окрасы. А вот самый старший и важный К-дефенсин, считает своим священным долгом вмешаться в войнушку. Да он, собственно, и создается у любых живых существ для того, чтобы решать проблемы жизнестойкости вида. И он точно знает, что нет ничего лучше для здоровья любого организма, чем быть сплошного черного окраса. Потому, он дергает и Е, и Em, пока остальные ребята дерутся, и это приводит к появлению сплошного эумеланинового окраса, который в противовес а-черному называется доминантным. Но есть у дефенсинов еще один очень интересный средний брат – kbr (тигровый). Этот Тигр, точно так же как и К-дефенсин, заставляет работать Меланокортин в отсутствие гормонов, но интересен этот фермент тем, что то ли он сам, то ли один из его регуляторов, распределяется по телу собаки в виде полос.

Распределение происходит методом нелинейной диффузии и процессы эти относятся к разряду настоящих чудес, и там где сконцентрирован на теле kbr, там пигментные клетки будут вырабатывать черный пигмент, там где kbr нет - идет уже известная война Агути с MSH по все тем же вышерассмотренным правилам. 
Мы немного отвлеклись, а между тем у нас остался еще один неизученный рецептор, который принято обозначать маленькой буквой е. Это нерабочий рецептор. Как ни дергают его и MSH, и K, и kbr, и Мистер X - толку никакого. Ну, а что происходит в клетке, когда Меланокортин молчит мы уже знаем – синтезируется легкий рыжий пигмент. Но в этом е-рыжем окрасе совсем нет черных гранул, в отличие от рыжего окраса, полученного благодаря сноровке Ау, где немного (или много!) черного пигмента появляется из-за некоторого количества шустрых гормонов, проскочивших сквозь агути-заслон. На первый взгляд с этим е-рыжим все просто и ясно, но стоит взглянуть на мочку носа, веки, губы собак этого окраса как сразу и охнешь: там то черный откуда взялся?! Ведь пигментные клетки и в волосах, и в коже абсолютно одинаковы. Только Агути-белки в этих местах не проживают, отчего кожные покровы всегда бывают окрашены только в черный или коричневый цвет и никогда не вырабатывают рыжий пигмент. Кто знает, может все-таки есть в этих клетках какой-то совсем другой рецептор, могущий подменить Е, но есть серьезные подозрения, что этот хитрый е(нот) лишь искусно притворяется мертвым, а на самом деле просто решил отдохнуть. Но какие-то ферменты, вырабатываемые в слизистых, умеют заставить работать и такого квёлого директора. Хотя, справедливости ради, следует отметить, что рецептор все же не зря бюллетенит, работает он не ахти как активно и у собак с е-рыжим окрасом нередки проблемы с пигментацией. 
Ну вот, пожалуй, и все. Мы, конечно, рассмотрели лишь небольшой кусочек из всего процесса меланогенеза, и дошли только до момента упаковки гранул с пигментом. Но транспортировка эумеланина, странности с феомеланином и даже вредитель, портящий котлы для производства меланина – фактор Мерле, достаточно подробно рассмотрены в книге. Так что, милости прошу!

автор:Пасечник Лариса Анатольевна

Источник

Рейтинг:   / 0

Наследственные заболевания породистых собак воистину замечательная тема. Кажется, все, кому я продавал щенков и выставочных собак, журналы Time и Atlantic Monthly, газеты, юристы, мои совладельцы, возмущались мною, желая преследовать судом или наоборот, прерывая всякое общение, из-за того, что у какой-нибудь из моих собак проявлялось наследственное заболевание или она приносила больных щенков.

Разоренный собаковод вопрошает: «Чем я виноват? Я только хотел получить хороших выставочных собак (или охотничьих, или служебных, или сторожевых ...)!

Черт возьми! Если бы Мери (Алис, Джон, Том) сказала мне об этом, когда я покупал у нее эту суку, у меня не было бы всех этих неприятностей. Это не моя ошибка, я не мог знать, что у щенка разовьется прогрессирующая атрофия сетчатки (PRA, прогрессирующая слепота у многих пород собак)».

Что же произошло?

Почему это случилось?

На оба вопроса существует один ответ, и этот ответ прост. Это случилось, потому что многие годы почти никто не пытался хоть что-нибудь предпринять для сдерживания распространения наследственных заболеваний у собак. По существу большая часть действий собаководов, конечно не умышленно, была направлена на распространение наследственных заболеваний. Не существовало, и нет до сих пор, никаких нормативов, касающихся контроля наследственных заболеваний.

Что же делать собаководам?

Что же они должны делать?

Какие действия в отношении наследственных заболеваний этичны?

Как долго собаковод должен страдать, если у одной из его собак проявится наследственное заболевание?

На все эти вопросы необходимо получить ответы, однако почти никто не пытается дать их. Ни Американский кинологический клуб (American Kennel Club, AKC), ни местные клубы, ни ветеринары, ни сами собаководы. Будем надеяться, что после прочтения этой книги, у вас появятся знания основных принципов, которые позволят вам ответить на эти вопросы, по крайней мере для себя.

Именно национальные, региональные и местные клубы должны больше всех интересоваться наследственными заболеваниями своих собак. Это они осуществляют контроль стандартов потомства, определяют правила выставок и вязок животных и, наконец, имеют право голоса в АКС. Уставы или другие подобные документы этих организаций обязательно указывают, по крайней мере, на одну общую цель своей работы: «улучшение породы и доведение естественных качеств собак до совершенства». С моей точки зрения, это означает, что вы прилагаете все усилия для производства здоровых привлекательных собак. Не просто здоровых и не просто привлекательных, собаки должны быть и здоровыми, и привлекательными одновременно. Когда вы закончите изучение этой книги и усвоите предлагаемые в ней принципы, вы будете способны делать именно то, что должен был бы делать ваш клуб.

Национальные клубы пород только отчасти занимаются этой проблемой. Они объединяют владельцев одной породы. Они устраивают выставки для сравнения своих собак. На национальной выставке всегда найдется уютная комнатка, где можно немного перекусить и выпить, а главное, спокойно посидеть с друзьями, которых вы не видели уже два или три года. Вы болтаете о вчерашних победителях, новых призерах-производителях, о тотализаторе в субботу. Есть ли шансы у моей собаки? Конечно, вы считаете, что есть, иначе вас не было бы здесь. Клуб устраивает обед в честь людей, которые внесли большой вклад в развитие породы или подготовку победителей. Может быть проведен аукцион, чтобы собрать денег для благотворительных целей или решения каких-то проблем породы. В это же время руководители встречаются для обсуждения и решения возникших проблем и для планирования следующего представления. Так проходят и всегда проходили выставки. Это удовольствие и спорт, представление и развлечение. Все довольны, все должны быть довольны. Мы не можем этого изменить.

Исторически бремя контроля над распространением наследственных заболеваний не лежало на плечах клубов, поэтому подавляющее их большинство никогда ничего не предпринимало относительно наследственных заболеваний. Примерно в половине клубов существует комитет по генетике или по здоровью или по улучшению породы, но большинство этих комитетов совсем ничего не делает. Почти половина клубов имеет комитет по образованию или что-то в этом роде, и многие из этих комитетов планируют и проводят семинары. Большая часть семинаров касается движения собак или вязки победителей. Проводятся также семинары для обучения судей лучшему пониманию экстерьера или для разработки более эффективных способов тренировки. Совсем мало семинаров о поведении собак и еще меньше о наследственных заболеваниях и их распространении. Если мы хотим как-либо изменить ситуацию с распространением наследственных заболеваний в породе, мы должны усилить роль породных клубов.

Мы не отказываемся от того, что до сих пор делали клубы, мы и не должны изменять их работу. Во всяком случае, не очень сильно, потому что все делается ради удовольствия, которое доставляют нам собаки. Ведь именно поэтому мы разводим собак. Именно поэтому мы пересекаем огромные расстояния, иногда всю страну, для того чтобы посетить Выставку. Но клубы могут принять дополнительную ответственность, если они действительно хотят улучшать породу и привести ее к совершенству.

Вот что Клубу следует сделать для усиления способности членов клуба и других собаководов сдерживать распространение наследственных заболеваний.

1. Создать список наследственных дефектов, встречающихся в породе, проведя опрос членов клуба и владельцев собак. В этом списке должен быть указан, если известен, тип наследования каждого признака. Список должен быть доступным не только для членов клуба, но и для всех владельцев собак этой породы.

2. Сформировать комитеты для оценки распространенности каждого из этих признаков в породе.

3. Сформировать комитеты по каждому наследственному дефекту.

4. Пропагандировать регистрацию кобелей и сук, имеющих наследственные дефекты и несущих гены заболеваний (кобели и суки, которые приносят больное потомство или являются потомками больных собак) в открытых регистрационных фондах.

5. Пропагандировать регистрацию кобелей и сук, о которых известно, что они не несут генов различных нежелательных признаков.

6. Создать списки собак, о которых известно, что они имеют нежелательные признаки или несут гены данного признака, для использования их в проверочных спариваниях. Эти списки должны быть доступны для бесплатного использования всеми собаководами и членами клубов.

7. Определить, с каким дефектом следует бороться в первую очередь.

8. Создать брошюру о заболеваниях, которые появляются в породе. Описания заболеваний должны включать клиническую картину, методы диагностики с перечнем необходимого оборудования, возраст проявления заболевания, тип наследования, возможное лечение и прогноз. Эта брошюра должна быть доступна для любого члена клуба, собаковода и владельца собак данной породы.

9. Создать брошюру, доступно объясняющую различные способы, которые могли бы использоваться для контроля над распространением заболевания, и рекомендации по содержанию собак, имеющих нежелательные наследственные признаки.

10. Решительно поддерживать тех собаководов и владельцев собак, которые обладают мужеством, дальновидностью и честностью, открыто регистрируя собак, имеющих наследственное заболевание, так как без этого знания нет надежды на сдерживание распространения заболевания.  !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Они должны четко указать на необходимость открыто говорить о собаках, имеющих наследственные заболевания или приносящих больное потомство, при продаже, планировании вязок и в племенной работе. Клуб должен использовать всю свою власть для обеспечения открытой регистрации, если он ставит своей целью, как написано в уставе, достижение совершенства своих собак. Собаковод узнает о наследственном заболевании только тогда, когда у одного или нескольких потомков, которых приносит его собака, проявляется наследственное заболевание.

Поймите меня правильно — эти собаководы, конечно, слышали о наследственных заболеваниях до этого, но данная проблема не касалась их лично. Они по-настоящему осознают ситуацию, только когда сами оказываются в центре событий. Последствия могут быть различными. Например, может потребоваться кесарево сечение как в случае анасарки, или водянки кожи. Некоторые дефекты можно заметить сразу после рождения щенка, например волчью пасть. Другие обнаруживаются у подрастающих щенков, такие, как задержка или отсутствие заращения родничков или неопущение одного или обоих семенников (монорхизм или крипторхизм). Самое неприятное и печальное, если заболевание проявляется уже после того, как щенок продан, как в случаях краниомандибулярной остеопатии (СМО), болезни Лег-га—Пертеса (остеохондропатия головки бедра), дисплазии локтевого или тазобедренного суставов. В таких случаях затронуты интересы многих людей и очень часто детей. В дело оказываются втянутыми ветеринары, деньги. Все разгневаны, иногда начинается судебный процесс. Расстроены все, и возможно, больше всех расстроен собаковод, особенно новичок.

Он восклицает: «Боже мой! Как это случилось?» или «Я доберусь до истины». Он звонит или несется к продавшему ему его суку и говорит: «У одного из моих щенков проявилась СМО. Ты знал об этом?» Тот немедленно отвечает: «Я развожу эту линию уже 3277 лет и 6 месяцев и никогда не видел СМО! Конечно, я слышал об этом. Мне кажется, сука Салли приносит таких щенков, но она в Калифорнии. Это, должно быть, из-за кобеля». Прекрасно, друзья, теперь вы на собственном опыте увидели, что такое чистопородное разведение собак. Некоторые после такого бросают разведение, поскольку собаки приносят больных щенков, и что с этим делать — не известно. Мечта о создании собственной выдающейся собаки, победителя выставок, столкнулась с суровой реальностью генетики.

Другие упорно продолжают и постепенно находят свой путь в круг собаководов, которые отчасти знают, что происходит при разведении. Они погружаются в сплетни о том, каких щенков приносят собаки разных владельцев.

Почти никто открыто не говорит о наследственных заболеваниях у чистопородных собак. «Ужас!! Что вы делаете?? Вы дурной человек, это не этично. Я расскажу Мери о ваших разговорах». Не открыто, шепотом. Так же как, если бы ваша семнадцатилетняя дочь была беременна, а мужа бы не было, или вашего мужа посадили в тюрьму за вождение в пьяном виде. Никто не говорит о таком ... открыто!

Но все сплетничают об этом. Все! «Послушай, никому не говори об этом, но, ЗНАЕШЬ, КОБЕЛЬ ДЖОНА ПРИНОСИТ... Шшш.» Так это происходит сейчас. Именно потому, что почти никто не говорит о наследственных заболеваниях открыто, они столь обычны у чистопородных собак. До тех пор пока никто не говорит о наследственных заболеваниях, трудно получить истинное представление о распространенности этих болезней, нельзя узнать, сколько собак больны или несут гены заболеваний.

Если мы пойдем на выставку собак, мы увидим от нескольких сотен до нескольких тысяч собак, и все они нормальные, прекрасные, хорошие представители своей породы. Очень редко можно встретить собаку с дефектом, и ее обычно приводят на выставку для сравнения при оценке статей животных. Мы знаем о регистрационных номерах собак в Ортопедическом фонде животных (Orthopedic Foundation for Animals, OFA) или в Фонде регистрации болезней глаз собак (Canine Eye Registration Foundation, CERF), и все в порядке. Никто не говорит о собаках с дефектами. Вы не видите этих собак. Складывается впечатление, что почти все собаки нормальны и здоровы.

Ну, конечно, встречаются проблемы, но этого можно было ожидать. На самом деле, собак с теми или иными наследственными заболеваниями очень много. Но они остаются дома, их помещают в приюты или выбрасывают. Их не видно, о них ничего не слышно. Если проблему не замечать или ничего не знать о ней, очень легко подумать, что проблемы нет вовсе. В этих условиях не трудно обмануться и считать, что разговоры о наследственных заболеваниях — только разговоры. Итак, что же свидетельствует о том, что наследственные болезни являются большой проблемой при разведении чистопородных собак?

Основные свидетельства — это рассказы ветеринаров, собаководов и покупателей о том, что в своей практике они часто сталкиваются с наследственными заболеваниями. Сейчас имеются сообщения примерно о 500 наследственных заболеваниях, а если бы диагностика была лучше, их, возможно, было бы больше. OFA приводит данные о том, что по крайней мере у шестидесяти пород частота дисплазии тазобедренного сустава составляет от 1 до 49%:

во всех породах, для которых получено 100 рентгеновских снимков, встретились животные с этим заболеванием.

Дисплазия локтевого сустава обнаружена более чем в 170 породах. CERF сообщает о 119 породах с прогрессирующей атрофией сетчатки, причем в некоторых частота больных животных достигает 5-10%. Примерно в таком же числе пород встречается катаракта, большинство случаев которой наследственно. Самую надежную информацию предоставляют исследования породных клубов. Согласно программе WATCH, начатой собаководами некоторых клубов породы уэст-хайлэнд-уайт-терьер и поддержанной национальным клубом, членов клубов, собаководов и собственников собак этой породы опрашивают для определения частот появления (число новых случаев, за год) краниомандибулярной остеопатии (СМО), болезни Легга—Пертеса и дисплазии тазобедренного сустава. Оказалось, что частоты этих заболеваний составляют 1,13%, 1,93% и 0,56% соответственно. Ежегодно З,62 % всех родившихся собак страдают от этих заболеваний. А мы знаем, что в этой породе зарегистрировано 35 наследственных заболеваний.

Американские клубы керн-терьеров, бишонов (бишон фризе), скотчтерьеров и ньюфаундлендов набрались смелости опросить своих членов и всех владельцев собак этих пород для оценки частоты наследственных заболеваний. Оказалось, что у кернов 40,3%, у бишонов 29,8%, у скотчей 33,5%, у ньюфов 66,5% собак имеют тот или иной наследственный дефект.

Не все дефекты представляют серьезную проблему. В этот список включены такие признаки, как дефекты прикуса (недокус и перекус), пупочные и паховые грыжи, дефекты цвета глаз и масти, дефекты хвоста, моно- и крипторхизм. Все это наследственные по происхождению дефекты, однако, они не так уж вредны для собак.

Используя эти данные, мы можем подсчитать, что в среднем каждый керн-терьер имеет 5,03, каждый ньюфаундленд - 4,52, каждый скот-чтерьер - 4,7 и каждый бишон фризе - 4,63 дефектных гена. Из ветеринарной литературы и этих исследований нам известно, что у ньюфаундлендов встречается 46, у керн-терьеров — 52, у скотчтерьеров — 58, у бишон фризе — 47 наследственных дефектов.

Примерно две трети ньюфаундлендов и треть керн-терьеров, скотчтерьеров и бишонов имеют какой-либо дефект. По любым критериям это серьезная проблема. Я готов держать пари на большие деньги, что это не уникальная картина, наблюдающаяся только для этих четырех пород. Напротив, я уверен, что эти данные отражают происходящее в большинстве, если не во всех, породах. Наследственные заболевания обычны у чистопородных собак.

Если спуститься с небес на землю и принять тот факт, что большинство собак, если не все, несут, 4-5 вредных гена, то что же собаководу делать? Эта цифра означает, что каждый раз, когда я продаю или покупаю собаку, я покупаю носителя дефектного гена. Каждый раз, когда я использую производителя, я должен помнить, что он несет гены 4 или 5 дефектов. Каждый раз, когда вы покупаете, продаете или спариваете собаку, вы имеете дело с четырьмя или пятью вредными генами, и именно поэтому генетические заболевания столь широко распространены. Если бы собаки не несли дефектных генов или имели бы только один такой ген, наследственные болезни не были бы обычным явлением. Мы могли бы с легкостью избегать их в разведении собак.

Проблема, усложняющая всю ситуацию, состоит еще и в том, что всегда есть производители, от которых получают множество, сотни или даже тысячи потомков. В Америке таких собак называют матадорами. Эти собаки распространяют свои гены по всей породе, так что высоким становится не только число дефектных генов (их число все же ниже, чем в популяциях человека), но и частота генов, ответственных за определенный набор признаков (тех, которые имеют матадоры). В результате для многих признаков у собак (в отличие от людей) риск получить определенный дефект в неродственных спариваниях (при аутбридинге) настолько же велик, как и при инбридинге. Эта тема обсуждается в нашей книге в дальнейшем.

Рассмотрим в качестве примера португальскую водяную собаку: от 1 до 4% собак этой породы страдают от прогрессирующей атрофии сетчатки (PRA), рецессивного признака. Используя закон Харди-Вайнберга, мы получим оценку числа собак данной породы, несущих этот вредный ген в сороковые годы двадцатого века. Оказывается, от 18 до 45% собак имели этот ген. Это означает, что если собаковод осуществляет аутбридинг, ген PRA будет встречаться приблизительно в каждом втором-пятом спаривании. Если партнер по спариванию тоже имеет ген этого заболевания, собаковод получит собак, которые ослепнут к двум-пяти годам в среднем в каждом третьем ауткроссе. Риск получить больных щенков в результате тесного инбридинга (спаривание матери с сыном, отца с дочерью, брата с сестрой) составляет для каждого щенка 12,5%. Таким образом, в результате действия только одного дефектного гена будет рождаться в среднем один больной щенок из восьми. Риски появления этого заболевания у португальской водяной собаки при неродственных спариваниях и при инбридинге примерно одинаковы. Предположим, мы разобрались с тем, что касается вычисления математических вероятностей.

Но что же делать в жизни? Именно для того чтобы ответить на этот вопрос, я и написал эту книгу.

Но здесь я хочу коротко указать на обязанности собаковода и на то, что он сможет делать, когда поймет, что же от него требуется.

1. Сформулировать цель, ради которой вы разводите собак. Чего вы хотите от собак? Вы можете хотеть создать победителя по экстерьеру или в послушании, или в охоте, или рабочих качествах, или в производстве качественных щенков. Важна не сама цель, а то, что вы осознаете ее. Поскольку вы читаете эту книгу, одной из ваших целей является производство здоровых собак и, что еще важнее, здоровых выдающихся собак. Для достижения вашей цели вам необходимо знать породу, ее темперамент, строение, рабочие качества и все остальные особенности. Эта книга не может научить вас этому, потому что, во-первых, я не знаю вашей породы, и, во вторых, это не входит в мои намерения. От вас требуется мастерство собаковода: получение выдающихся собак — искусство, а не наука. В этой работе учитываются все особенности собаки, обусловленные тысячами генов, поэтому вы, прежде всего, подбираете собаку с нужными качествами. А для контроля наследственного заболевания нам надо проследить за наследованием только небольшого числа генов.

2. Знать какое заболевание встречается у ваших племенных собак. Если вы этого не знаете, как вы предотвратите заболевание? Это значит, что вы должны упорно следить за судьбой своих щенков. Вам надо точно знать, какие заболевания развиваются у ваших щенков, следовательно, вы должны проявлять инициативу и всякий раз добираться до истины. Возможно, вы удивитесь, узнав, как много людей оценит вашу заботу о благоденствии щенков.

3. Быть честным в вопросах, касающихся заболеваний, которые встречаются у ваших племенных животных. Вам следует открыто регистрировать больных собак и носителей генов. Это самое тяжелое для собаковода: открыто говорить и доводить до сведения людей, что ваша собака больна или родила одного или нескольких щенков с наследственным заболеванием. Если вы хотите что-то предпринять относительно заболевания как в своем собственном питомнике, так и в породе в целом, очень важно знать, у каких собак оно встречается. Каждому надо помнить, особенно тому, кто разводит собак, что в среднем каждая собака имеет четыре или пять генов, обусловливающих развитие дефектов. Следовательно, вопрос не в том, несет ли ваша собака такие гены; мы знаем, что они у нее есть. Вопрос состоит в том, какой именно ген она несет. Если кто-то говорит вам, что его собаки никогда не рожали щенков с дефектами, это значит, что, возможно, у него был всего один щенок, или он не отслеживал судьбу своих щенков, или, и это наиболее вероятно, он просто лжет. Он или не знает своих собственных собак, или прекрасно знает, но лукавит. В любом случае будьте от таких людей подальше, потому что они не смогут предоставить вам информацию, необходимую для получения здоровых выдающихся собак.

4. Создать иерархию допустимости разных наследственных заболеваний, встречающихся в породе в целом и среди вашего поголовья. Этому вопросу посвящена одна глава книги. Разработать иерархию — значит четко оценить тяжесть разных заболеваний и их воздействия на собак, а так же на людей, которые их приобретают. Такая иерархия позволит вам решать, в каких случаях что предпринять, с какими заболеваниями бороться, а что можно до поры оставить без внимания и не беспокоиться.

Если родился щенок с крипторхизмом и один глаз у него голубой, а должен быть темным, или загнут хвост, это все-таки лучше и для щенка, и для его нового хозяина, чем слепота из-за атрофии сетчатки или катаракты, или карликовость, или хромота вследствие дисплазии тазобедренного сустава. Никому не хочется получать щенков с крипторхизмом, однако, есть разница в тяжести заболеваний и последствий для собаки и ее хозяина. Существует иерархия допустимости, и собаководы и клубы должны создать ее для себя, если они хотят навести порядок в борьбе с наследственными заболеваниями.

Последняя тема, которую мы должны рассмотреть в этой главе, это силы, формирующие отношение собаководов и клубов к тому, что делает собаку племенной (допущенной к племенному использованию). Мы должны ответить на вопрос: что такое племенная собака. С этим понятием связана основная проблема наследственных заболеваний у чистопородных собак. К сожалению, для обсуждения этой темы требуется или 3000 страниц, или несколько страниц краткого обобщения, и я предпочел второе.

В таких кратких обобщениях всегда опускаются исключения; любой может заметить их и любой готов указывать на них. Я все же надеюсь, что вы готовы принять мои положения, хотя и с некоторыми оговорками. По традиции считается, что племенная собака не приносит щенков с генетическими дефектами. Однако мы не любим говорить о дефектах, которые имеют потомки выдающихся собак — матадоров. Мы не любим говорить о них, потому что от этого тускнеет образ нашей собаки, исчезает блеск, по нашему мнению это переводит выдающуюся собаку на уровень более низкий, чем она занимает. Мы можем обсуждать это в частных беседах, но не открыто. Эта традиция укрепляется правилами регистрации, которые разрабатывались годами. Первые регистрации OFA и CERF были закрытыми, включающими только нормальных, или «хороших», собак. Полагаю, нам следует понять, как это случилось. Ни OFA ни CERF никогда не относились неприязненно к здоровью собак. Они оценивают только фенотип тех собак, которых обследуют, только их клиническое здоровье. В те времена, когда начиналась работа этих организаций, 25-30 лет назад, не могло быть открытой регистрации, поскольку собаководы не были согласны с ней.

Собаководы не были готовы открыто обсуждать наследственные заболевания собак, а многие и до сих пор не готовы к этому. Ни OFA ни CERF никогда не утверждали, что их клинические обследования делают собаку племенной, так как они никогда не оценивают генотип собаки. Однако что именно утверждают эти организации, не имеет значения, поскольку собаководы воспринимают регистрацию в OFA или CERF как признание собаки племенной. К сожалению, такое представление недавно укрепилось после включения номеров OFA и CERF в «официальную» родословную АКС. Итак, мы вновь пытаемся спаривать собак и осуществлять контроль над наследственными заболеваниями, основываясь только на фенотипе, тогда как известно, что носители генов и моногенных, и полигенных признаков фенотипически нормальны. В отношении полигенных признаков в таком подходе очень мало смысла так как известно, что массовый отбор (основанный только на оценке животных по фенотипу) хотя и действует, но очень, очень медленно. В отношении моногенных признаков (кроме доминантных) в этом вообще нет смысла.

На примере работы двух самых крупных организаций, оценивающих здоровье собак, и АКС мы познакомились с философией «говорить только о хорошей собаке». Теперь нам понятно, что ни к чему хорошему такая философия не приводит. Мы не можем назвать ни одного заболевания у собак какой-либо породы в Соединенных Штатах, частота которого снизилась в результате работы CERF. Во всех породах, за исключением двух (португальская водяная собака и бернский зененхунд), снижение частоты дисплазии тазобедренного сустава за последние 30 лет практически равно нулю. Собаководы потратили 30 миллионов долларов на рентгеновские снимки для OFA почти безрезультатно, так как мы не можем проводить оценку по потомству, основываясь на данных этой организации.

Когда же мы сможем узнавать все необходимое о собаке и контролировать заболевание?

Традиционно считается, что допущенная к спариванию собака — это та, которая победила в показательном ринге (или в поле, или в рабочих испытаниях, или в соревнованиях по послушанию, или в любом другом соревновании). Действительно, АКС считает основной целью выставок собак определение их племенной ценности. Следствием таких представлений стало то, что собак доводят до совершенства путем отбора победителей престижных выставок и спаривания с ними большого числа сук или кобелей. Для краткости поговорим только об одном признаке, о послушании, и будем помнить, что все сказанное относится и ко всем другим методам оценки собак. Трудно представить себе человека, пытающегося спаривать собак и получать хороших по требуемым качествам потомков, используя родителей, которые не способны победить на выставочном ринге. Но еще труднее представить человека, использующего для спаривания победителя в Вестминстере, если у того имеется расстройство поведения (ярость) или его щенки страдают от портокавального анастамоза или других серьезных заболеваний. По-моему, это было бы бессмысленно. Нет, даже не бессмысленно, это глупо!

Целью выставки должна быть конкурсная оценка собак, сравнение их с лучшими животными породы для определения их потенциальной ценности как производителей.

Еще одна цель — получить удовольствие, приняв участие в спортивных соревнованиях собак. Отнюдь не обязательной целью должно быть спаривание победителей. Выставление собак должно быть удовольствием само по себе, участие в соревнованиях должно быть приятным, и у него не должно быть никаких других целей.

Конечно, отбор племенных животных, основанный только на оценке фенотипа, не самое лучшее. Он производится на основании выставочных оценок, а не на основании анализа рентгеновских снимков.

При отборе собак для спаривания необходимо иметь ответы на следующие важнейшие вопросы:

1) каких потомков производили дедушки бабушки и родители;

2) каковы однопометники родителей;

3) каковы однопометники собаки

4) какое потомство производит собака.

Если, спаривая собак, мы хотим контролировать наследственные заболевания или соответствие экстерьеру, необходимо учитывать множество более важных параметров, чем фенотип собаки. Безусловно, экстерьер собаки очень важен, но это только один параметр. Дефекты экстерьера намного труднее скрыть, чем начало прогрессирующей атрофии сетчатки. Однако в действительности собаководы пытаются сделать это, и подчас успешно. Иногда с помощью ухода или специальной подготовки, а иногда и более нечестными способами. Основная идея здесь все та же: скрой дефект, если можешь, конечно, не говори об этом, а если кто-то распознает дефект, брось в него камень. Если мы хотим как-то повлиять на распространение наследственных болезней у собак, мы должны согласиться с тем, что этические подходы базируются на справедливости, открытости и честности. Хотя для нас важны традиции, а так и должно быть, их следует изменить, если они не согласуются с нашей моралью

Автор Джордж Паджетт  
Д.в.м., профессор патологии Мичиганского университета.